心肌病是指非冠状动脉疾病、高血压、心瓣膜病或先天性心脏病所致的心肌结构或功能异常。心肌病包括多种异质的疾病，其解剖和生理学异常及发病机制各不相同。室性心律失常在心肌病患者是非常常见的，可以由疾病本身引起，也可以由伴随的临床情况，如心衰、电解质紊乱、药物等引起。心肌病患者合并室性心律失常时，病情变得更为复杂。所以有必要对这些患者进行风险评估，根据情况采用合理的干预措施。

一、 心肌病的分类：
    由于心肌病包含多种异质性疾病，所以分类复杂。1995年WHO把心肌病分为四种：肥厚型心肌病、扩张型心肌病、限制型心肌病和致心律失常右室心肌病。随着对心肌病发病机制的研究，尤其是分子生物学研究的进展，更加系统和科学的分类方法被提出，不同的分类方法侧重点不同，各有利弊。

    2006年AHA在Circulation上发表了新的分类方法：将心肌病分为原发性和继发性两大类，前者病变局限于心肌，后者则是系统性疾病的一部分。1、原发性心肌病又分为遗传性、获得性和混合性3个亚类。遗传性心肌病包括：肥厚型心肌病、致心律失常右室心肌病、左室致密化不全、原发性心肌糖原累积病、传导系统疾病、线粒体肌病和离子通道病。离子通道病包括：长QT综合征、短QT综合征、Brugada综合征、儿茶酚胺性多形性室速和特发性室颤。获得性心肌病包括心肌炎、应激性心肌病、围产期心肌病、酒精性心肌病和心动过速性心肌病等。混合性心肌病包括扩张型和限制型心肌病。2、继发性心肌病是系统性疾病所致的心脏损害，其原发病包括内分泌和代谢疾病、自身免疫性疾病、中毒、营养不良、神经肌肉疾病等等。该分类方法比较全面和详尽，涵盖了心肌病的各种病因和类型，把心肌电异常也纳入了心肌病的范畴。

    2008年ESC在Eur Heart J发表了更加简洁的分类方法：把心肌病分为肥厚型心肌病、扩张型心肌病、限制型心肌病、致心律失常右室心肌病和未分型五大类，而每类均分为家族性（基因性）和非家族性（非基因性）。家族性又进一步分为基因突变亚型和未证实基因突变。非家族性分为特发性和基因突变亚型。

    我国目前采用的分类方法是2007年中国心肌病诊断与治疗建议工作组制定的，将原发性心肌病分为肥厚型心肌病、扩张型心肌病、限制型心肌病、致心律失常右室心肌病和未分型心肌病五大类。病毒性心肌炎演变为扩张型心肌病属继发性，左室致密化不全纳入未定型心肌病。此分类方法比较简洁，临床实用性强。与ESC的分类相似，心肌电异常而无心脏结构和形态改变的疾病，如离子通道病没有归入原发性心肌病范畴。

二、 心肌病发生室性心律失常的机制：
    室性心律失常在心肌病患者比较常见，甚至可以是患者主要的或唯一的临床表现。其发生的机制在各种分型和不同的临床病程各不相同，包括：1、心肌细胞肥厚，排列紊乱。2、心肌细胞被纤维组织代替，电兴奋发生各向异性传导和折返。3、离子通道的性状和细胞内离子浓度异常。4、心室扩张导致心内膜表面积增大，电活动的不均一性增加。5、血儿茶酚胺浓度增加。6、电解质紊乱。7、药物副作用等等。

三、 室性心律失常的分类：
    按临床表现可分为：血流动力学稳定的（无症状、轻度症状）和血流动力学不稳定的（晕厥前期、晕厥、心脏骤停和心脏性猝死）。

按心电图可分为：室性早搏、非持续性室速（单形性、多形性）、持续性室速（单形性、多形性）、束支折返性室速、双向性室速（常与洋地黄中毒相关）、尖端扭转性室速、室扑和室颤。

四、 室性心律失常的风险评估：
    在发达国家，心脏骤停是最常见的死亡原因之一。估计美国每年心脏骤停发病数为45万，欧洲约40万，我国估计大于100万。而有研究显示，心脏骤停中室性心律失常占绝大部分（62.4％为单形性室速，12.7％为尖端扭转性室速，8.3％为原发性室颤），缓慢性心律失常仅占16.5％。虽然冠心病是引起心脏骤停的主要病因，但心肌病也占有相当的构成比（＞15％）。心肌病的患者合并室性心律失常的风险需要对以下方面进行评估：

    临床表现：患者可以无症状，或者有轻度症状如心悸、呼吸困难、胸痛等，也可以出现血流动力学不稳定的状态，如晕厥或晕厥前期、休克，甚至出现心脏骤停或心脏性猝死。

    静息心电图：所有评估室性心律失常的患者均需做静息心电图检查。一份标准的12导联心电图不但能发现与室性心律失常相关的各种先天性异常（如长QT综合征，短QT综合征，Brugada综合征和致心律失常性右室心肌病等），还能得到许多其它心电图参数，如提示电解质异常的参数，或某些提示存在器质性疾病的参数如束支传导阻滞、房室（AV）传导阻滞、心室肥厚、Q波等。

    运动心电图：心肌病的患者在运动中或运动后频繁出现的室性早搏与较高的严重心血管事件的风险相关，但与心脏性猝死无特殊相关。

    动态心电图：可以长程的记录心律失常的类型，发现有无其它类型心律失常，并可以协助判断症状是否与心律失常相关。
其它心电图技术：信号平均ECG、T波电交替、心律变异性、压力反射灵敏度、QT离散度等可能对分辨高危的室性心律失常有帮助。其中应用前两种方法评估危险性获得了美国食品和药物管理协会的批准。

    超声心动图和其它影像学检查：此类检查对结构异常的心肌病的诊断有重要价值，并且可以测量左室壁厚度，评价心功能。
心电生理检查：电生理检查记录心内电活动，进行基础电刺激并用药物诱导，已被用于评估心律失常，并进行心脏性猝死的危险性分层。电生理检查被用于记录可诱发的室速，指导消融，评价药物疗效，评估复发性室速或心脏性猝死的危险性，以及评价疑为心律失常所引起的患者意识丧失的情况，并判断是否有接受ICD治疗的指征。

    通过上述的评估，可以对心肌病合并室性心律失常的患者进行危险分层，不同的心肌病分类有不同的侧重方面：
扩张型心肌病的危险因素包括： LVEF≤ 30-35% 、曾经有持续性室速或室颤、有晕厥史、T波电交替。电生理检查诱发室速可预测心脏性猝死，但不能诱发室速并不提示低危。遗传分析不能用于DCM的危险分层。
肥厚型心肌病的危险因素：主要危险因素：心脏骤停、自发的持续性或非持续性室速、未成年猝死的家族史、难以解释的晕厥、左室壁厚度达到30mm、运动后血压异常变化。可能的危险因素有：房颤、心肌缺血、左室流出道梗阻、高位基因变异、高强度体力活动。

    致心律失常右室心肌病的危险因素：既往心脏性猝死事件、、晕厥或记录到伴血流动力学障碍的室性心动过速、QRS波离散度增加、经超声心动图或心脏核磁共 振证实的严重右心室扩张、累及左室，如局限性左室壁运动异常或扩张伴有收缩功能异常、疾病早期即有明显症状，特别是有晕厥前症状者。

五、 心脏性猝死预防方面的指南建议（ACC/AHA/ESC2006）：

扩张型心肌病：
I类
1. 电生理检查有益于非缺血性DCM患者的束支折返性心动过速的诊断和指导消融。（证据水平：C）
2. 电生理检查有益于非缺血性DCM患者持续性心悸，宽QRS心动过速，晕厥前症状或晕厥的诊断评估。（证据水平：C）
3. 对于非缺血性DCM和明显的LV功能不全患者，有持续性VT或VF， 应当植入ICD，患者在接受长期的最佳内科治疗且预计良好功能状态生存期超过1年。（证据水平：A）
4. 对于非缺血性DCM患者，LVEF≤30-35%，NYHAⅡ或Ⅲ级，在接受长期的最佳内科治疗且预计良好功能状态生存期超过1年，建议ICD植入一级预防，减少SCD及总的死亡率。（证据水平：B）

Ⅱa类
1. 对于非缺血性DCM患者，不能解释的晕厥，明显的LV功能不全，接受长期的最佳内科治疗且预计良好功能状态生存期超过1年，ICD植入是有益的。（证据水平：C）
2. 对于非缺血性DCM患者，正常和将近正常心室功能，接受长期的最佳内科治疗且预计良好功能状态生存期超过1年，ICD植入可有效终止持续性VT。（证据水平：C）

Ⅱb类
1. 对于非缺血性DCM患者发生持续性VT或VF，胺碘酮可以考虑使用。（证据水平：C）
2. 非缺血性DCM患者，LVEF≤30-35%，接受长期的最佳内科治疗且预计良好功能状态生存期超过1年，可考虑植入ICD。（证据水平：C）
B. 肥厚型心肌病

I类
肥厚型心肌病患者，有持续性VT和/或VF，接受长期的最佳内科治疗且预计良好功能状态生存期超过1年， 应使用ICD治疗。（证据水平：B）
Ⅱa类
1. 肥厚型心肌病患者，有一个或多个主要危险因素（见表7），ICD植入一级预防SCD有效，患者接受长期的最佳内科治疗且预计良好功能状态生存期超过1年。（证据水平：C）
2. 肥厚型心肌病患者，有持续性VT和/或VF，如果ICD植入不能实行，胺碘酮的治疗是有效的。（证据水平：C）

Ⅱb类
1. 可考虑电生理检查评价肥厚型心肌病患者的SCD危险。（证据水平：C）
2. 肥厚型心肌病患者，有一个或多个主要危险因素，如ICD植入不能实行，可考虑胺碘酮一级预防SCD。（证据水平：C）
C. 致心律失常性右室心肌病

I类
在致心律失常性右室心肌病患者，持续性VT或VF，接受长期最佳内科治疗，预计良好功能状态生存期超过1年，建